Pfapa sendromu en sık görülen ateş sendromu hastalıklarının başında gelen vakalardan biridir. Ani başlayan yüksek ateşle kendini gösterir. Ağızda çıkan aftlar, boğaz iltihabı ve boyun lenf bezinde büyüme gibi sorunlar yaratan pfapa sendromu tekrar eden bir hastalıktır. Etiyolojisi bilinmeyen bir hastalık olan pfapa sendromu 5 yaşından küçük çocuklarda gözlemlenen bir vakadır. Kronik bir vaka olmasının yanı sıra iyi huylu olduğu için herhangi bir doku bozukluğuna neden olmaz. Genel olarak ergenlik döneminde kendiliğinden geçen bu sendrom bazı insanlarda yetişkinliğe kadar devam eder.
Pfapa Sendromunun Nedenleri Nelerdir?
PinPfapa sendromunun nedenleri tam olarak tespit edilememiştir. Yaygın bir görüş olarak bağışıklık sistemi içinde bulunan bir zayıflığın bu hastalığı tetiklediği düşünülmektedir. Halk arasında kalıtsal olduğu ile ilgili bir yanılmasa olsa da bu hastalığın herhangi bir genetik nedene dayandığı tıbben kanıtlanmamıştır. Bunun yanı sıra hastalığı ortaya çıkaran herhangi bir virüs ya da mikrobun varlığı keşfedilmemiştir. Hastalığa sahip olan kişilerde görülen ateş atakları sonrası vücudu mikroplardan korumakla görevli olan bağışıklık sistemi devreye geçer. Bu da ağız ve boğazda iltihap sorunu yaratır.
Pfapa Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Pfapa sendromunun belirtileri genel olarak hastada gözlemlenen ve tekrar eden ateşlenme durumudur. Bu ateş ataklarının 3 ile 6 gün arasında devam ettiği kayda geçmiştir. Atakların yaşanma sıklığı arasında bir düzen bulunur. Bu süre 3 ile 6 hafta gibi bir zaman dilimine tekabül eder. Tekrarlayan ateş atağı yaşanmayan durumlarda çocuğun sağlığı oldukça iyidir. Bu süreçlerde çocuk gündelik hayatına devam edebilir.
Pfapa sendromunun en çok karşılaşılan belirtileri şu şekildedir:
- Tekrarlayan ateş ataklarının düzenli aralıklarla yaşanması,
- Boğaz ağrısı şikâyeti,
- Ağızda ülser gibi şikayetlerin meydana gelmesi,
- Lenf düğümlerinde büyüme durumunun gözlemlenmesi,
- Özellikle baş, eklem ve karın bölgesinde yoğun bir ağrının oluşması,
- Kusma durumunun sıkça yaşanması,
- Hepato – splenomegali olarak bilinen karaciğer büyümesi,
- İshal sorununun ortaya çıkması,
- Halsizliğin baş göstermesi gibi durumlar pfapa sendromuna sahip kişilerde en sık rastlanan belirtiler arasında yer almaktadır.
Pfapa Sendromu Testi Nasıl Yapılır?
PinPfapa sendromunun testi için özel bir yöntem bulunmamaktadır. Bu nedenle pfapa sendromu, uzman doktor tarafından yapılan fizik muayene ve laboratuvar testleri sonucunda tespit edilir. Sık kullanılan laboratuvar testleri iki adettir. Ateş atakları sırasında eritrosit sedimentasyon hızı testi kullanılmaktadır. Kandaki C-reaktif protein seviyesini ölçmek için ise ayrıca bir test kullanılır. Bu testler ışığında çocukta pfapa sendromunun olup olmadığı tespit edilir.
Pfapa sendromunun muayenesi, çocuk ateş atağı geçirirken yapılmalıdır. Ateş atakları geçirmeyen çocuk normal zamanlarda hastalık belirtileri göstermediği için herhangi bir bulguya rastlanmamaktadır. Bu durum yanlış tanı ve ilaç tedavisi gibi yüksek riski olan sonuçlara yol açabilir.
Pfapa Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Pfapa sendromunun tedavisi kesin olarak bulunmamaktadır. Bunun yanı sıra ateş ataklarını bir nebze kontrol etmek ve hastaya daha iyi hissettirmek amacıyla kullanılan bazı yöntemler uygulanır. Çocukta kendini gösteren ateş atakları için glukokortikoidler ilaç tedavisi sağlanır. Bu ilaç tedavisi hastalığı kontrol altına almak için tek başına yeterli değildir. Hastalığın direnç gösterdiği durumlarda bademcik ve geniz eti ameliyatı gibi cerrahi müdahaleler gerekebilir. Böylece hastanın yaşam kalitesinde artış beklenir.
Kesin olarak bir çözüm bulunmadığı için hastalığın psikolojik etkilerinden korunmak amacıyla bir uzmanın desteğini almak önerilir. 2 ile 5 yaşında kendini göstermeye başlayan hastalık ergenlik zamanlarına kadar devam etmektedir. Bazı kişilerde yetişkinliğe kadar süren bu sendrom kendiliğinden yok olur.
Ayrıca Bakınız: Patau Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi, Testi